病例分享：罕见双眼孤立性脉络膜黑色素细胞增大

边缘化功能性脉络膜黑色素剧增（isolated choroidal melanocytosis）刚开始是由 Augsburger 等提出，病征多表现为单晕脉络膜黑色素色素沉着肿瘤。近日，美国阿拉巴马学院医院的 Lauren 等互动了一例多于见的双晕边缘化功能性脉络膜黑色素剧增肿瘤，相关报道于 2016 年发表在 Retinal Cases Brown Brief Reports 新闻周刊。

病征男士，24 岁，非裔美国人，无主诉症状，既往无晕部疾病症史。晕科检查推测双晕后极部色素沉着。双晕听力 20/30，晕压情况下。无白癜风和全身恶功能性，晕前节情况下，无葡萄膜炎和虹膜色素沉着，不回避为 Waardenburg 综合征。

右晕 8 点钟位置可见附近羽毛状边缘的黑色素沉着肿瘤，左晕 3 点钟路径也可见一直径较小的黑色素沉着肿瘤（图 1）。晕底 OCT 推测双晕明显的脉络膜外层，皮层层无明显反常（图 2）。

图 1 为晕底照相：左晕 3 点钟（左图）和右晕 8 点钟（右图）可见脉络膜羽毛状边缘IgA色素沉着肿瘤

图 2 为晕底 OCT 图像：双晕脉络膜外层，皮层层情况下

脉络膜黑色素剧增肿瘤需回避的鉴别诊断之外：晕球黑变病症或晕毛发黑变病症，IgA脉络膜乳癌，双晕IgA葡萄膜黑色素增生以及本文提到的边缘化功能性脉络膜黑色素剧增。

由于病征多无主诉症状，仅通过晕科检查推测反常，目前文献报道的单晕边缘化功能性脉络膜黑色素剧增病症例较多于，双晕肿瘤仅有 4 例，；也为南美人，；也为白种人，均为 43～60 岁。本文报道的病征为最年轻的非裔病征。将会还需要更多的临床研究和组织病症理学研究全面理解该病症的起因发展，以及是否会增加葡萄膜乳癌的风险。

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编辑： 杨洁